C9ORF72-derived polyGR polypeptides disrupt passive nucleocytoplasmic transport by tuning protein affinity for the nuclear pore barrier
Deze studie toont aan dat polyGR-polypeptiden, die worden geproduceerd bij C9ORF72-ALS/FTD, de passieve nucleocytoplasmatische transportmechanismen verstoren door de interactie met de nucleaire porie te moduleren op basis van de oppervlaktechemie van eiwitten, wat leidt tot een biphasisch effect waarbij hydrofobe eiwitten bij hoge concentraties ophopen in het cytoplasma en aggregeren.